Der Prototyp des Wagens debütierte im Jahr 1954 in Monza mit einem Triebwerk, das auf einer Weiterentwicklung des Vierzylinders Typ 555 basierte, und holte sich umgehend im Rennen die ersten beiden Plätze. Der Motor mit den beiden obenliegenden Nockenwellen und beachtlichen PS entwickelte ein extrem hohes Drehmoment, was für beeindruckende Fahrerlebnisse sorgte. Fast alle Karosserien wurden nach einem Design von Dino Ferrari bei Scaglietti gefertigt. Der wohl andere bedeutendste Sieg eines 750 Monza war vermutlich der im Jahre 1954 bei der Tourist Trophy.